Nature et biologie. Le 2 avril 2021. Format : chapitre (27 feuillets).
littérature & sciences humaines
Nature et biologie. Le 2 avril 2021. Format : chapitre (27 feuillets).
Histoire naturelle
Monstre vient du latin monstrum, terme tiré du verbe monere, avertir ; c’est-à-dire qu’il désigne quelque chose de terrible ou de sinistre, associé à un mauvais présage.
En zoologie, les monstres ou les naissances monstrueuses sont le sujet de la tératologie animale, une branche de la science morphologique traitant des déviations du développement normal de l’embryon. Le terme « embryon » est conventionnellement limité, en anatomie humaine, à l’ovule pendant les trois premiers mois de son existence intra-utérine, alors qu’il est encore en train de se développer ou d’acquérir les rudiments de sa forme, le terme « fœtus » lui étant appliqué pendant les mois suivants, au cours desquels l’organisme se développe selon les lignes de développement déjà établies. C’est surtout au cours de la première période, ou période embryonnaire, que se produisent les déviations par rapport à la normale qui se présentent comme des monstruosités au moment de la naissance ; ces premières traces de déviation dans l’embryon peuvent être légères, mais elles « croissent avec sa croissance et se renforcent avec sa force », jusqu’à devenir des défauts ou des accrétions irréparables, souvent incompatibles avec la vie extra-utérine. Le nom de « tératologie », introduit par Étienne Geoffroy St Hilaire (1822), est dérivé de ?????, l’équivalent de monstrum ; la tératologie est un terme assez nouveau pour n’avoir que des associations scientifiques, tandis que le mot latin a une longue histoire de superstitions identifiées avec lui. Les mythes de la sirène, du satyre, de Janus, du cyclope et autres, ainsi que les figures correspondantes de la mythologie nordique, trouvent une base anatomique lointaine dans des monstruosités qui, pour la plupart, n’ont de vie que dans l’état fœtal. La mythologie des géants et des nains est, bien sûr, mieux fondée. Le terme de monstre était à l’origine utilisé dans le même sens que celui de présage. Luther1 parle de la naissance d’un veau monstrueux, manifestement le sujet de conversation de l’époque, comme d’un signe de grand changement imminent, et il exprime l’espoir que la catastrophe pourrait être le Dernier Jour lui-même. La montée d’opinions plus scientifiques sera esquissée au cours de l’article.
Bien que les monstruosités, tant dans l’espèce humaine que chez les autres animaux, tendent à répéter certains types définis de développement erroné, elles ne se classent pas facilement en catégories. Le regroupement le plus habituel (suggéré à l’origine par G. L. L. Buffon, 1800) est le suivant : monstra per excessum, monstra per defectum, et monstra per fabricam alienam. Il semble utile, cependant, de mettre côte à côte les cas les plus simples d’excès et de défaut, et il faut surtout séparer les monstres doubles des monstres simples, la théorie des premiers constituant un chapitre distinct de la tératologie.
1. L’anomalie peut s’étendre à tout le corps, comme chez les géants et les nains bien proportionnés ; ou bien elle peut affecter une région ou un membre déterminé, comme, pour prendre le cas le plus simple, lorsqu’il y a un doigt ou un orteil en trop ou en moins. Il est très fréquent qu’une malformation soit corrélée à plusieurs autres, comme dans le cas extrême des monstres acardiaques, où le non-développement du cœur est associé au non-développement de la tête, et à d’autres défauts radicaux.
Par convention, les géants sont limités aux personnes mesurant plus de 2 mètres. Les proportions normales de l’ossature sont plus ou moins respectées, sauf pour le crâne, qui est relativement petit ; mais des mesures précises, même dans les cas les mieux proportionnés, prouvent, une fois ramenées à l’échelle, que d’autres parties que le crâne - notamment l’os de la cuisse et le pied - peuvent être sous-dimensionnées bien que trop grandes. Chez les personnes qui sont simplement très grandes, la grande taille dépend souvent de la longueur démesurée des membres inférieurs ; mais chez les personnes de plus de 2,5 m, les membres inférieurs ne sont pas nettement disproportionnés. Dans de nombreux cas, les muscles et les viscères ne sont pas suffisants pour le cadre surdimensionné, et les individus sont généralement, mais pas toujours, d’une intelligence faible, d’un tempérament languissant et de courte durée de vie. Le cerveau, en particulier, est sous-dimensionné - le géant irlandais du musée du Trinity College, à Dublin, est la seule exception à cette règle - mais les os de la face, et surtout la mâchoire inférieure, sont à grande échelle. Les géants ne naissent jamais de parents gigantesques ; en fait, la stérilité accompagne généralement cette monstruosité. Leur taille est parfois excessive à la naissance, mais le plus souvent, les indices d’une grande stature n’apparaissent que plus tard, parfois dès la neuvième année ; ils atteignent leur taille complète avant la vingt et unième année. Ils sont plus souvent des hommes que des femmes.
Par convention, les nains sont limités aux personnes de moins de 1,20 m. Ils sont plus susceptibles que les géants d’avoir un module corporel parfait. Lorsque la disproportion se produit chez le vrai nain, elle prend la forme d’une tête de grande taille, d’épaules larges et d’une poitrine spacieuse, et de membres inférieurs de petite taille. Les nains atteints de rachitisme sont peut-être à distinguer des vrais nains ; ce sont des cas où la colonne vertébrale est courbée, et parfois les os des membres pliés et le bassin déformé. Comme dans le cas des géants, les nains sont rarement la progéniture de nains, qui sont, en fait, généralement stériles ; la petitesse contre nature peut être évidente à la naissance, mais elle se manifeste plus souvent au cours des années de croissance. Les nains sont beaucoup plus faciles à élever que les géants, ils sont plus forts et vivent plus longtemps ; ils ont généralement aussi des passions fortes et une intelligence aiguë. Les légendes des nains et des géants sont dans l’ensemble bien fondées sur des faits. (Voir Nain et Géant.)
Le cas le plus simple de cette redondance est un sixième doigt, bien formé et pourvu de muscles (ou de tendons), de nerfs et de vaisseaux sanguins comme les autres ; c’est généralement une répétition de l’auriculaire ou de l’orteil, et il peut être présent sur une ou deux mains, ou sur un ou deux pieds, ou dans les quatre extrémités, comme chez le géant de Gath. L’absence d’un, de deux ou de plusieurs doigts sur une main ou un pied, ou sur les deux, est une autre anomalie simple ; et, comme la redondance, elle a tendance à se répéter dans la même famille. J. F. Meekel a vu une fille qui avait un doigt supplémentaire à chaque extrémité, tandis qu’une sœur avait quatre des doigts d’une main. Lorsque les doigts surnuméraires sont plus d’un à chaque extrémité, l’ensemble est susceptible d’être rudimentaire ou rabougri ; on dirait que deux ou plusieurs des bourgeons embryonnaires ont été soumis à un clivage au milieu et à un arrêt de la croissance longitudinale. Il existe plusieurs cas authentiques de membres inférieurs entiers apparaissant à la naissance sous la forme de deux moitiés flétries, comme si un clivage embryonnaire avait eu lieu. D’autres redondances du squelette sont des vertèbres supplémentaires (parfois la coccygienne, donnant l’apparence d’une queue rudimentaire), ou une côte supplémentaire. Une double rangée de dents est parfois rencontrée ; le cas le plus intéressant de cette anomalie est celui où les rudiments d’une double rangée existent dès la première, mais le phénomène est parfois produit par les dents de lait qui persistent avec la deuxième série. Parmi les redondances des parties molles, celles qui sont de loin les plus fréquentes concernent les glandes mammaires et surtout les mamelons. Ces organes sont normalement appariés chez les mammifères, et les glandes de chaque paire sont placées symétriquement sur une ligne courbe allant de l’aisselle vers le pubis. Lorsque plusieurs paires sont présentes, les glandes de chaque paire s’écartent moins de la ligne médiane que celles de la paire immédiatement antérieure, les glandes abdominales étant rapprochées, celles vers l’axillaire étant plus éloignées. Quand une seule paire est normalement présente, la paire est abdominale, pectorale ou axillaire ; et que la normale soit d’une seule paire ou de plusieurs paires, les glandes supplémentaires ne sont pas rares, mais occupent la position attendue sur les lignes mammaires, les glandes accessoires ou les mamelons chez les êtres humains, s’ils sont antérieurs à la paire normale, se trouvent plus loin de la ligne médiane ventrale, et vice versa. Parmi les organes des sens, il existe un cas remarquable de doublement des appendices de l’œil gauche, mais pas du globe oculaire lui-même ; la moitié gauche de l’os frontal est double, ce qui donne deux orbites de ce côté, et l’orbite supplémentaire a un sourcil et une paupière. L’oreille externe (pinna) a également été trouvée double d’un côté et son orifice a fréquemment été trouvé double chez l’homme et les animaux inférieurs, et les oreilles supplémentaires se trouvent dans une relation définie avec les fentes bronchiques de l’embryon. Le dédoublement de n’importe quel organe interne ou partie d’organe peut se produire et d’innombrables cas ont été enregistrés.
Les monstruosités dues à une fermeture défectueuse de la ligne médiane[/i] - Sous cette tête se trouvent certaines des malformations congénitales les plus courantes, y compris des déficiences légères comme le bec-de-lièvre, et des défauts graves comme un vide dans la couronne de la tête avec absence du cerveau. L’embryon est à l’origine un disque circulaire aplati étalé sur un pôle du vitellus, et il se transforme en un corps cylindrique (avec quatre appendices) lorsque les bords libres du disque, ou plutôt ses feuillets ventraux, se replient vers l’intérieur pour se rejoindre sur la ligne médiane et ainsi fermer les cavités pelvienne, abdominale, thoracique,
pharyngé et oral. Pendant ce temps, et en fait un peu plus tôt, deux crêtes longitudinales parallèles sur le dessus ou le long de l’arrière du disque ont grandi et se sont réunies sur la ligne médiane pour former le deuxième tonneau du corps - le canal neural - de largeur petite et uniforme dans les trois quarts inférieurs ou la région spinale, mais s’élargissant en une large chambre pour le cerveau. Cette division en canaux neural (dorsal) et hémal (ventral) est à la base de tout le développement des vertébrés. Une fermeture imparfaite de l’une ou l’autre de ces lignes de jonction embryonnaires peut produire divers degrés de monstruosité. La forme la plus simple et la plus courante, qui n’entre guère dans la catégorie actuelle, est le bec-de-lièvre avec ou sans fente palatine, qui résulte d’une fermeture défectueuse des lamines ventrales à leur extrémité supérieure. Une autre forme simple, mais d’une importance beaucoup plus grave, est une lacune laissée dans le canal neural à son extrémité inférieure ; généralement, les arcs des vertèbres lombaires sont déficients, et le fluide qui entoure la moelle épinière se gonfle dans ses membranes, produisant une tumeur molle sous la peau à la partie inférieure du dos. C’est l’affection connue sous le nom d’hydrorhachis, dépendant du défaut osseux connu sous le nom de spina bifida. Plus rarement, l’écart entre les arcs des vertèbres se situe dans la région du cou. Si elle s’étend tout le long du dos, elle concernera probablement aussi le crâne. La déficience de la couronne de la tête, ainsi que de la colonne vertébrale, n’est pas toujours imputable à un manque de pouvoir de formation pour fermer le canal de la ligne médiane ; une condition trop distendue du canal central de la moelle épinière et du cerveau peut empêcher la fermeture des os, et finalement conduire à la perturbation des organes nerveux eux-mêmes ; et les blessures de la mère, avec l’inflammation qui s’installe dans le fœtus et ses appendices, peuvent être la cause la plus éloignée. Mais c’est par un défaut de la ligne médiane que le mal se manifeste, et c’est dans cette catégorie anatomique que sont incluses les malformations. La déficience osseuse au sommet de la tête est généralement accompagnée d’un manque de cuir chevelu, ainsi que de cerveau et de membranes. Les os du visage peuvent être bien développés et les traits réguliers, sauf que les globes oculaires sont bombés vers l’avant sous les paupières fermées ; mais il y a une ligne horizontale abrupte au-dessus des orbites, là où les os cessent, la peau du front se raccordant à une sorte de tissu spongieux qui occupe les côtés et le fond du crâne. C’est la forme la plus courante d’un monstre anencéphale ou sans cerveau. Il n’y a généralement que des traces de cerveau, bien que, dans certains cas rares et curieux, les hémisphères soient développés dans une position exposée à l’arrière du cou. Les nerfs crâniens sont généralement parfaits, à l’exception parfois de l’optique (et de la rétine). L’existence végétative n’est pas impossible, et l’on sait qu’un monstre sans cerveau a survécu soixante-cinq jours. L’enfant est généralement très grand.
L’hydrocéphalie congénitale est étroitement liée, comme nous l’avons vu, à la condition anencéphale. Au début, le système nerveux est un canal neural, non seulement en ce qui concerne sa couverture osseuse, mais aussi à l’intérieur ; un large espace tapissé d’épithélium cilié et rempli de fluide s’étend le long de l’axe de la moelle épinière et se transforme en une série de chambres dans le cerveau. Au fur et à mesure du développement, les parois s’épaississent aux dépens des espaces internes, le plan originel tubulaire ou chambré du système nerveux central est abandonné, et ces organes prennent la forme pratiquement solide que nous leur connaissons. Si, toutefois, les espaces persistent dans leurs proportions embryonnaires malgré l’épaississement de la substance nerveuse formant leurs parois, il en résulte un énorme cerveau dont l’intérieur est occupé pour plus de la moitié par du liquide, contenu dans des espaces qui correspondent dans l’ensemble aux ventricules du cerveau tels qu’ils sont normalement délimités. Un fœtus hydrocéphale peut survivre à sa naissance, et sera plus susceptible d’être affecté dans sa nutrition que dans son intelligence. Dans de nombreux cas, l’état hydrocéphale ne se manifeste qu’après la naissance de l’enfant.
Pour en revenir à la ligne médiane ventrale, il peut y avoir des défauts de fermeture sous les lèvres et le palais, comme dans le sternum (fissure du sternum), au niveau du nombril (le dernier point à fermer dans tous les cas), et le long de la ligne médiane de l’abdomen en général. Le point le plus fréquent pour une brèche dans la ligne médiane de l’abdomen se situe à sa partie inférieure, un pouce ou deux au-dessus du pubis. C’est à ce moment-là qu’apparaît l’allantoïde, une expansion en forme de ballon de la cavité ventrale, qui porte sur sa surface extérieure les vaisseaux sanguins de l’embryon pour qu’ils s’entrecroisent avec ceux de la mère sur la surface utérine. Après avoir rempli sa fonction temporaire de transport des vaisseaux sanguins à travers un espace, l’allantoïde en forme de ballon s’affaisse et s’enroule dans le cordon ombilical en forme de tige arrondie sur la majeure partie de son étendue ; mais une partie du sac à l’intérieur du corps du fœtus est conservée comme vessie urinaire permanente. Cette adaptation économique d’une partie d’un organe vésiculaire, formé à l’origine pour assurer la communication entre l’embryon et la mère, semble entraîner parfois un défaut dans la paroi de l’organe.
entraîner parfois un défaut dans la paroi de l’abdomen, juste au-dessus du pubis, et un défaut dans la paroi antérieure de la vessie elle-même. C’est l’affligeante condition congénitale de la fissure de la vessie urinaire, dans laquelle son intérieur est exposé par une ouverture dans la peau ; les os pubiens sont séparés par un intervalle, et les organes reproducteurs sont mal formés ; l’urètre est absent, et l’ombilic est toujours placé exactement à l’extrémité supérieure de la fente dans la peau. Une monstruosité rappelant la disposition cloacale de l’oiseau est rencontrée comme un défaut plus extrême dans les mêmes parties.
L’hermaphrodisme - Bien que cette anomalie ne relève pas d’une fermeture défectueuse de la ligne médiane, on peut dire qu’elle est due à une défaillance similaire de l’objectif, ou à une incertitude dans le nisus formativus à un stade correspondant du développement. Strictement parlant, un hermaphrodite est une créature contenant des ovaires et des testicules - les organes essentiels de chaque sexe. Les preuves s’accumulent, cependant, qu’au moins chez tous les vertébrés supérieurs, y compris l’homme, le sexe est prédéterminé dans l’ovule fécondé, et il est plus que douteux que le véritable hermaphrodisme se produise. D’autre part, "s’il n’y a pas un tel double sexe dans les organes essentiels (comme dans la majorité des prétendus hermaphrodites), il y a beaucoup de dédoublement et d’ambiguïté dans les organes secondaires ou externes et les parties de la génération. Les parties rudimentaires ou obsolètes chez le mâle, mais très développées chez la femelle, et les parties rudimentaires chez la femelle, mais très développées chez le mâle, tendent chez l’hermaphrodite à se développer également, et toutes mal. Chez l’homme, la plupart des prétendus hermaphrodites sont en réalité des femelles, chez lesquelles le clitoris est anormalement développé, mais il arrive aussi que de vrais mâles naissent avec un petit pénis clitoridien, avec une hypospadie, c’est-à-dire avec un urètre imparfait, ouvert sur la face ventrale, et avec des testicules non descendus. L’échec du développement des testicules ou de l’ovaire, ou leur ablation à l’état adulte induit une condition ambiguë du corps dans laquelle les caractères sexuels secondaires se rapprochent de ceux de l’autre sexe. L’ablation expérimentale des ovaires ou des testicules, suivie de l’implantation d’organes de l’autre sexe, a produit une inversion des caractères sexuels secondaires.
Cyclopes, Sirènes, €’J’c.- La même faiblesse de l’énergie formatrice qui donne lieu à certains au moins des cas de fermeture défectueuse de la ligne médiane, et aux cas de sexe ambigu, conduit également à une séparation imparfaite des parties symétriques. Le cas le plus remarquable de ce genre est celui du monstre cyclope. En un point correspondant à la racine du nez, on trouve une seule cavité orbitale, parfois de petite taille et sans globe oculaire, parfois de la taille habituelle de l’orbite et contenant un globe oculaire plus ou moins complet. Dans d’autres cas encore, qui indiquent la nature de l’anomalie, la cavité orbitaire s’étend sur une certaine distance de chaque côté de la ligne médiane et contient deux globes oculaires rapprochés. Le nez habituel fait défaut, mais au-dessus de la cavité orbitaire unique, il y a souvent un processus nasal sur le front, avec lequel les os nasaux peuvent être articulés, et des cartilages joints à ces derniers ; ceux-ci forment le cadre d’une courte protubérance charnue comme un petit proboscis. La mâchoire inférieure fait parfois défaut chez les cyclopéens ; les pommettes sont souvent petites, et la bouche est un petit trou rond, ou totalement absente ; le reste du corps peut être bien développé. La clé de la condition cyclopéenne se trouve dans l’état du cerveau. Les nerfs ou les lobes olfactifs sont souvent absents ; le cerveau est très imparfaitement divisé en hémisphères, et apparaît comme un sac en forme de poire aux parois épaisses, la cloison longitudinale de la dure-mère (falx cerebri) étant absente, la surface presque non-convoluée, le corps calleux déficient, les ganglions de la base rudimentaires ou fusionnés. Le chiasma optique et les nerfs sont généralement remplacés par un seul nerf mésial, mais parfois le chiasma et une paire de nerfs sont présents. L’origine de cette monstruosité remonte à une période précoce du développement, à l’époque où les futurs hémisphères se formaient comme des protubérances de la vésicule cérébrale antérieure ou cerveau antérieur ; on peut concevoir qu’au lieu de deux bourgeons distincts issus de cette vésicule, il n’y avait qu’une seule excroissance avec des traces imparfaites de clivage. Ce défaut initial entraînerait naturellement l’état non divisé du cerveau, et avec ce dernier, l’absence de lobes olfactifs et de nez, et un seul globe oculaire placé à la place du nez. On sait qu’un cyclope peut vivre pendant plusieurs jours. Cette monstruosité n’est pas rare chez les animaux domestiques, et elle est particulièrement fréquente chez le porc.
Un autre résultat curieux de la séparation défectueuse de parties symétriques est la forme sirène du fœtus, dans laquelle les membres inférieurs se présentent comme une seule prolongation effilée du tronc, comme la partie postérieure d’un dauphin, à l’extrémité de laquelle un pied (ou les deux pieds) peut ou peut ne pas être visible. Les défauts des os à la base de cette forme sirène sont très variés : dans certains cas, il n’y a qu’un seul membre (cuisse et os de la jambe) dans la ligne médiane ; dans d’autres, tous les os de chaque membre sont présents dans un état plus ou moins rudimentaire, mais adhérant aux points saillants des surfaces adjacentes. Le bassin et les viscères pelviens participent à l’anomalie. Un cas beaucoup plus courant et inoffensif de parties symétriques non séparées est celui de la main ou du pied dont deux, trois ou plusieurs doigts sont soudés. Cette anomalie syndactylique est fréquente dans les familles.
Membres absents ou rabougris[/i] - Outre ces états de fusion ou de non-séparation des extrémités ou de certaines parties d’entre elles, il existe une catégorie de malformations dans lesquelles des membres entiers sont absents ou représentés uniquement par des moignons. Le tronc (et la tête) peuvent être bien formés, et l’individu en bonne santé ; les quatre extrémités peuvent être réduites à de courts moignons, soit que les mains et les pieds manquent entièrement, soit que ces derniers soient assez bien développés ; les jambes seulement peuvent être rudimentaires ou absentes, ou les bras seulement, ou une seule extrémité. Bien que certains de ces cas dépendent sans doute d’un pouvoir formateur aberrant ou déficient dans les directions particulières, d’autres peuvent être attribués aux effets de la pression mécanique, et même à l’amputation directe de parties de l’utérus.
Il arrive parfois, lors d’une grossesse gémellaire, que l’un des embryons ne parvienne pas à développer un cœur et un système vasculaire complet, dépendant pour son alimentation du sang provenant du placenta de son jumeau bien formé, par l’intermédiaire de ses vaisseaux ombilicaux. Il se développe en une masse plus ou moins informe, dans laquelle toute trace de forme humaine peut être perdue. Les parties les plus susceptibles de conserver la ligne de développement sont la région lombaire (avec les reins), le bassin et les membres inférieurs. Le jumeau de ce monstre peut être un enfant en bonne santé.
Position inversée des viscères : il s’agit d’une erreur de développement associée à la rétention de l’arc aortique droit, comme chez les oiseaux, au lieu de l’arc aortique gauche, comme c’est le cas chez les mammifères. La position de tous les viscères asymétriques est transposée, la rate et l’extrémité cardiaque de l’estomac allant à droite, le foie à gauche, le cæcum reposant sur la fosse iliaque gauche et la flexion sigmoïde du côlon étant fixée à droite. Cette condition de sims inversus viscerum ne doit pas causer de désagrément ; et elle restera probablement non détectée jusqu’à ce que l’occasion se présente pour un diagnostic physique ou une inspection post-mortem. Les causes des anomalies congénitales sont difficiles à préciser. Il ne fait aucun doute que, dans certains cas, elles sont présentes dans le sperme ou le germe du parent ; les mêmes anomalies se répètent chez plusieurs enfants d’une même famille, et il s’est avéré possible, par une variation des circonstances, de faire remonter l’influence dans certains cas au père seul, et dans d’autres cas à la mère seule. Ce qu’il y a de remarquable dans cette influence parentale, c’est que la malformation de l’enfant peut ne pas s’être manifestée dans le corps de l’un ou l’autre des parents, ou dans celui des grands-parents. Le plus souvent, la malformation est acquise par l’embryon et le fœtus au cours de son développement et de sa croissance, soit par l’intermédiaire de la mère, soit de manière indépendante. Les impressions maternelles pendant la grossesse ont souvent été invoquées comme cause, et cette causalité a été longuement discutée par les meilleures autorités. L’opinion générale semble être qu’il est impossible d’écarter complètement l’influence des états subjectifs de la mère, mais qu’il n’y a pas de lien direct. L’opinion générale semble être qu’il est impossible d’écarter complètement l’influence des états subjectifs de la mère, mais qu’il n’y a pas de connexion directe entre la cause de l’état subjectif et l’anomalie qui en résulte. On a souvent eu recours à la doctrine des impressions maternelles lorsque toute autre explication était difficile ou incommode ; ainsi, on dit qu’Hippocrate a sauvé la vertu d’une femme qui avait donné naissance à un enfant noir en lui faisant remarquer qu’il y avait la photo d’un nègre sur le mur de sa chambre. Les lésions subies par la mère pendant la grossesse sont incontestablement à l’origine de certaines malformations, notamment de l’hydrocéphalie congénitale. L’embryon lui-même et ses membranes peuvent être l’objet d’inflammations, d’atrophies, d’hypertrophies et autres ; cette cause est sans doute responsable d’un grand nombre d’entre elles. Mais un très grand nombre de malformations doivent encore être attribuées à des variations dans les cellules et les groupes de cellules de l’embryon. Le nidus formativus de l’ovule fécondé est toujours soumis à des lois morphologiques, mais, tout comme dans la vie extra-utérine, il peut y avoir des déviations par rapport aux sentiers battus ; et même une légère déviation à un stade précoce entraînera des conséquences de grande portée. Ceci est particulièrement visible chez les monstres doubles.
2. Les jumeaux sont l’analogue physiologique des monstres doubles, et certains d’entre eux ont failli être deux individus distincts. Les jumeaux siamois, morts en 1874 à l’âge de soixante ans, n’étaient unis que par un épais ligament charnu partant de l’extrémité inférieure de l’os du sein (cartilage xiphoïde) et ayant le nombril commun sur son bord inférieur ; l’examen anatomique a montré, cependant, qu’un processus de péritoine s’étendait à travers le ligament d’une cavité abdominale à l’autre, et que les vaisseaux sanguins des deux foies étaient en libre communication à travers le même pont. On connaît un ou deux cas où un tel ligament a été sectionné à la naissance et où l’un des jumeaux, au moins, a survécu. Depuis la forme la plus intelligible de double monstruosité, comme les jumeaux siamois, il existe tous les degrés de fusion fantastique de deux individus en un seul, jusqu’à la condition vraiment merveilleuse d’un petit corps ou d’un fragment parasite d’un nourrisson bien développé - la condition connue sous le nom de foetus in foetu. Ces monstruosités sont des déviations, non pas du type habituel de gestation gémellaire, mais d’un certain type physiologique plus rare de double développement. Dans la grande majorité des cas, les jumeaux ont des appendices utérins séparés et se sont probablement développés à partir d’ovules distincts ; mais dans une petite proportion de cas (enregistrés), il y a des preuves, dans les structures placentaires et enveloppantes, que les jumeaux se sont développés à partir de deux rudiments nés côte à côte sur un seul blastoderme. C’est à cette dernière catégorie physiologique que les monstres doubles appartiennent presque certainement, et il existe des preuves embryologiques directes à l’appui de cette opinion. Allen Thomson a observé dans le blastoderme d’un oeuf de poule, à la seizième ou dix-huitième heure d’incubation, deux « traces primitives » ou rudiments de la colonne vertébrale se formant côte à côte ; et dans un oeuf d’oie incubé pendant cinq jours, il a trouvé sur un blastoderme deux embryons, chacun avec les rudiments des extrémités supérieures et inférieures, se croisant ou se rejoignant dans la région du futur cou, et avec un seul coeur entre eux. Un très grand nombre d’observations similaires ont été publiées et semblent se retrouver dans tous les cas où l’on dispose d’un matériel important. Les ovules de poissons en développement, disponibles en grand nombre dans les écloseries, et l’étude en laboratoire du poussin et de la grenouille ont fourni des cas de presque tous les degrés de mélange. Le type physiologique parfait semble être deux rudiments sur un seul blastoderme, dont le développement entièrement séparé produit des jumeaux (dans leurs circonstances les plus rares), dont le développement presque séparé produit des monstres doubles comme les jumeaux siamois, et dont le développement moins séparé produit les diverses formes grotesques de deux individus dans un seul corps. Il ne peut être question d’une fusion littérale de deux embryons ; ou bien l’individualité de chacun d’eux n’était à aucun moment complète, ou bien, s’il y avait deux traces primitives distinctes, le type uni-axial a été approximativement repris dans le processus de développement, comme dans la formation des viscères abdominaux et thoraciques, des membres, du bassin ou de la tête. Les monstres doubles se divisent en premier lieu en deux catégories : ceux dont le dédoublement est symétrique et égal des deux côtés, et ceux dont un fœtus petit ou fragmentaire est attaché ou enfermé dans un fœtus de développement moyen - cette dernière classe étant les cas dits de « parasitisme ».
Les Monstres doubles symétriques sont subdivisés selon la partie ou la région du corps où se produit l’union ou la fusion - tête, thorax, ombilic ou bassin. L’un des cas les plus simples est une tête de Janus sur un seul corps, ou bien il peut y avoir deux paires de bras avec les deux visages. Il peut aussi y avoir une seule tête avec deux cous et deux troncs et paires d’extrémités complètes. Deux têtes distinctes (avec plus ou moins de cou) peuvent surplomber un seul tronc, large aux épaules mais avec une seule paire de bras. La fusion, encore, peut se faire du milieu du thorax vers le bas, donnant deux têtes et deux paires d’épaules et de bras, mais un seul tronc et une seule paire de pattes. Dans une autre variété, le corps peut être double jusqu’à la taille, mais le bassin et les membres inférieurs sont uniques. Le degré d’union dans la région de la tête, de l’abdomen ou du bassin peut être si faible qu’il permet l’existence de deux organes ou ensembles d’organes distincts dans les cavités respectives, ou si grand qu’il permet d’avoir les viscères en commun ; et il n’existe pratiquement jamais de condition intermédiaire entre ces extrêmes. Ainsi, dans la tête de Janus, il peut y avoir deux cerveaux ou un seul. Les jumeaux siamois sont un exemple d’union au niveau de la région ombilicale, avec des viscères distincts à tous égards, à l’exception d’une légère anastomose vasculaire et d’un processus commun de péritoine ; mais il est plus courant que l’union dans cette région soit plus étendue et entraîne un seul ensemble de viscères abdominaux et thoraciques. Le pelvis est l’une des régions les plus courantes pour la jonction des monstres doubles et, comme pour la tête et l’abdomen, la jonction peut être légère ou totale. Les sœurs hongroises Helena et Judith (1701-1723) étaient unies au niveau du sacrum, mais avaient la cavité pelvienne et les organes pelviens séparés ; la même condition existait chez les négresses de Caroline du Sud Millie et Christina, connues sous le nom de « rossignol à deux têtes », et chez les sœurs de Bohème Rosalie et Josepha. Plus souvent, l’union dans la région pelvienne est complète, et produit les formes les plus fantastiques de deux troncs (chacun avec la tête et les bras) se rejoignant en dessous à différents angles, et avec trois ou quatre membres inférieurs s’étendant de la région de fusion, parfois dans une direction latérale, parfois vers le bas. Un type très curieux de double monstre est produit par deux fœtus autrement distincts qui se rejoignent au sommet de la tête et maintiennent l’axe de leurs corps en ligne. Ce n’est que dans de rares cas que les monstres doubles survivent à leur naissance, et les spécimens conservés sont le plus souvent de taille fœtale.
Il existe quelques exemples bien authentifiés de cette anomalie des plus curieuses. Le plus célèbre de ces monstres parasites est un Génois, Lazare Johannes Baptista Colloredo, né en 1716, qui a été représenté enfant par Licetus, puis par Bartholin à l’âge de vingt-huit ans comme un jeune homme de stature moyenne. Le parasite adhérait à l’extrémité inférieure de son sternum, et était un enfant assez bien formé, n’ayant qu’une seule jambe ; il respirait, dormait par intervalles, et bougeait son corps, mais il n’avait pas de fonctions nutritives distinctes. Le parasite est plus souvent un fragment acardiaque et acéphale miniature, comme dans le cas de celui porté devant l’abdomen d’un Chinois représenté par I. Geoffroy St Hilaire. Parfois le parasite est contenu dans une poche sous la peau de la paroi abdominale, et dans une autre classe (dont un spécimen se trouve au Hunterian Museum) il a été inclus, par la fermeture des lamines ventrales, dans la cavité abdominale du fœtus - un véritable fœtus in foetu. On trouve également des fragments parasites informes contenant des masses d’os, de cartilage et d’autres tissus dans l’espace situé derrière l’os du sein (tératome médiastinal), ou bien se développant à partir de la base du crâne et faisant saillie à travers la bouche (« tératome épignathe », semblant être assis sur la mâchoire), et, le plus fréquemment, attachés au sacrum. Ces dernières se transforment, par une transition très intéressante, en formes communes de tumeurs sacrées congénitales (qui peuvent être de taille énorme), constituées principalement d’un type de tissu ayant son type physiologique dans le curieux corps glandulaire (glande coccygienne) dans lequel l’artère sacrée moyenne se termine. Les tumeurs sacrées congénitales ont tendance à devenir kystiques, et elles sont probablement liées aux kystes congénitaux plus parfaits de la région du cou, où il y a un autre corps glandulaire minuscule de la même nature que le coccygeal au point de bifurcation de l’artère carotide commune. D’autres tumeurs du corps, en particulier certaines de la classe sarcomateuse, peuvent être considérées du point de vue du monstrum per excessum ; mais de tels cas suggèrent moins une question de développement aberrant dans le blastoderme que la spontanéité interne d’un seul tissu post-embryonnaire. (Voir Tumeur et Pathologie).
Les monstruosités chez l’homme et les animaux ont attiré l’attention depuis les temps les plus reculés, et chez les peuples primitifs et non civilisés, elles ont été considérées comme d’origine surnaturelle. Aristote lui-même semble avoir été le premier à les examiner en tant que naturaliste et à expliquer que, bien qu’elles se situent en dehors du cours habituel de la nature, elles sont au sens le plus strict d’origine naturelle. Pline a décrit de nombreuses formes connues, mais n’a pas fait de distinction entre les monstruosités légendaires et réelles. Au Moyen Âge, elles étaient traitées dans le plus pur esprit de la superstition, et de nombreuses reliques de ce point de vue subsistent encore. Les monstruosités humaines étaient considérées comme ayant été engendrées chez les femmes par le diable qui avait commerce avec elles soit sous sa propre forme, soit sous l’apparence d’un animal. La croyance, que l’on trouve encore chez des personnes non éduquées, selon laquelle une union contre nature entre des femmes et des animaux mâles, ou entre des hommes et des animaux femelles, peut être féconde et produire des monstres, est une forme atténuée de la légende satanique. L’appréciation scientifique des monstres s’est développée avec l’étude de l’embryologie. William Harvey, dans Exercitationes de generatione animalium (1651), a été le premier à considérer les monstres comme des anomalies de la reproduction embryonnaire. La doctrine de la préformation (voir Hérédité) a obsédé la science biologique jusqu’en 1759 lorsque C. F. Wolff la renversa, et l’avancée de Harvey ne fut pas poursuivie, sauf qu’un certain nombre d’anatomistes publièrent des études et des descriptions minutieuses de monstres ou d’organes monstrueux. Ceux qui croyaient que le processus normal du développement était un déroulement et une expansion d’une miniature préformée de l’adulte devaient appliquer une théorie similaire aux monstres, et Sylvain Regis, un contemporain de Malbranche, fit accepter son point de vue selon lequel des germes monstrueux aussi bien que des germes normaux avaient été créés au début du monde. Une discussion presque aussi mémorable que celle qui opposa E. G. St Hilaire et Cuvier sur les types spécifiques se poursuivit à l’Académie française de 1724 à 1743, I. B. Winslow, qui soutenait l’opinion préformiste actuelle, ayant le dessus sur Louis Lémery, qui était presque seul à donner une interprétation rationnelle des monstruosités. Dès l’époque de Wolff, il était admis que les embryons normaux et anormaux se développaient de la même manière par des processus de changement épigénétique. Wolff lui-même, cependant, et même J. F. Meckel au début du XIXe siècle, ne reconnaissaient pas l’influence des causes physiologiques dans la production des anomalies ; ils pensaient que ces dernières procédaient certes de manière ordonnée et naturelle, mais à partir d’ovules anormaux. E. G. St Hilaire fut le premier à tenter la tératologie expérimentale et à établir que de nombreuses monstruosités étaient le résultat d’influences provoquant des déviations du cours normal du développement embryonnaire. I. G. St Hilaire, le fils de E. G. St Hilaire, n’a pas poussé la méthode expérimentale beaucoup plus loin, mais a publié un traité descriptif élaboré sur les anomalies (Paris, 1832-1837) qui reste l’un des documents les plus précieux sur le sujet. Un traité similaire, accompagné d’un incomparable atlas d’illustrations, a été publié par W. Vrolik, le grand anatomiste hollandais, entre 1840 et 1849, tandis qu’A. Forster a publié en 1861 un précieux manuel avec un très grand nombre d’illustrations provenant principalement des préparations du musée de Würzburg. Les grands musées ont consacré beaucoup d’attention à la collection et à l’exposition de malformations, et aucun compte rendu du sujet ne peut être adéquat s’il ne fait pas référence à la magnifique série du Musée du Royal College of Surgeons of England, avec les catalogues descriptifs des malformations animales rédigés par B. T. Lowne (1893) et des malformations végétales par M. T. Masters (1893).
Les travaux mentionnés jusqu’à présent, ainsi qu’une grande partie des contributions éparses à la tératologie tout au long du 19ème siècle, étaient principalement descriptifs, anatomiques et embryologiques, et n’ont guère poussé le côté expérimental au-delà de ce qui avait été laissé par les St Hilaire. En 1891, Camille Dareste publia ses Recherches sur la production artificielle des monstruosités, ou essais de tératogénie expérimentale ; ses expériences, principalement sur le développement de l’oeuf de la volaille, non seulement montrèrent la cause probable de plusieurs des anomalies les plus communes, mais créèrent pratiquement une nouvelle branche de la science, l’embryologie expérimentale. Depuis lors, la tératologie est devenue une question secondaire de l’étude générale des interrelations entre les tendances héréditaires de l’organisme en développement et le jeu du milieu ambiant, et doit être étudiée en relation avec les travaux de O. Hertwig, W. Roux, H. Driesch, O. Bütschli, J. Loeb et leur école. Le populaire Evolution and Disease (1890) de J. Bland Sutton expose de façon convaincante la relation entre l’anatomie comparée et les anomalies communes, tandis que W. Bateson dans son Materials for the Study of Variation (1894) décrit l’acquisition de nouvelles symétries par des organes anormaux, et discute de la relation possible entre les anomalies et l’origine des espèces.
E. La Morphologie der Missbildungen de Schwalbe (1906-1909) est une étude très complète des développements les plus modernes de la tératologie, et contient une liste soigneuse et élaborée d’autorités depuis les temps les plus anciens.
Publié par Sambuc éditeur.
Nature et biologie. Le 2 avril 2021. Format : chapitre (27 feuillets).
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